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單項選擇題

苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的是（）。

A.行為異常
B.智能發(fā)育落后
C.皮膚和虹膜色淺
D.尿及汗液呈鼠尿樣臭味
E.肌張力減低

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單項選擇題

苯丙酮尿癥的患兒一般于何時開始出現(xiàn)癥狀（）。

A.出生時即有癥狀
B.出生3～6個月
C.出生6～9個月
D.1歲時
E.出生2個月

單項選擇題

典型苯丙酮尿癥的病因是由于患兒肝細(xì)胞缺乏（）。

A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.苯丙氨酸氫化酶
C.四氧生物喋呤
D.淀粉酶
E.機(jī)制尚不明確