【案例分析題】患者男，39歲，因“漸進性活動后心悸、氣短20年，心前區(qū)劇痛24h”來診。查體：身高182cm，無力體型；T36.5℃，P86次/min，BP180/70mmHg；心尖部聞及收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，胸骨左緣第3肋間可聞及舒張期雜音；四肢細長，呈典型的蜘蛛指（趾）?；颊邞\斷為（）。（提示超聲心動圖：升主動脈球形擴張，最寬處直徑70mm，其內可見膜樣漂浮物，將主動脈分為真腔及假腔，彩色多普勒可見血流溝通，主動脈瓣重度反流；左心室舒張末期內徑90mm，左心房內徑68mm，肺動脈增寬，間接估測肺動脈壓80mmHg。腹主動脈內徑正常，其內未見確切附加回聲。心臟三位像：升主動脈迂曲擴張，肺動脈段突出，左心室明顯增大。CT和MRI：升主動脈夾層。）