A.可考慮靜脈使用大劑量激素和環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤
B.肺動脈高壓是系統(tǒng)性硬化癥（SSC.致死的主要原因之一，必須早期積極治療
C.波生坦能減少肺血管阻力、逆轉(zhuǎn)肺血管和右心室肥大，可考慮長期應(yīng)用
D.西地那非能降低肺動脈高壓和心房鈉尿肽水平，有效改善臨床癥狀，增加外周血流灌注，改善心肺功能，應(yīng)早期應(yīng)用
E.鈣通道阻滯藥能抑制血管平滑肌細胞的收縮，松弛血管平滑肌，應(yīng)盡早根據(jù)經(jīng)驗選用鈣通道阻滯藥治療
F.長期應(yīng)用依前列醇，該藥可降低肺動脈壓力和肺血管阻力，提高運動耐量，提高SSc相關(guān)的肺動脈高壓患者的生存率，但突然停藥會導(dǎo)致威脅生命的肺動脈高壓反彈，故依前列醇被推薦用于嚴(yán)重SSc相關(guān)肺動脈高壓患者