患者男性，4歲，因“新生兒聽力篩查時耳聲發(fā)射（OAE）未通過”來診?；純?個月時聽力檢查：聽性腦干反應（ABR）左耳100dB nHL，右耳100dB nHL無反應，40赫茲聽覺相關(guān)電位（40Hz-AERP）雙側(cè)均為60dB nHL，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）雙側(cè)未引出，聲導抗雙側(cè)B型，雙側(cè)未引出聲發(fā)射；6個月時顳骨CＴ：雙側(cè)中耳乳突炎；行為測聽：對80~100 dB HL囀音有反應，按中耳炎治療。8個月時復查聽力同前，耳蝸微音電位（CM）雙側(cè)可引出。1歲時行為測聽檢查雙耳平均聽閾60～80 dB HL。3歲時CM正常，OAE部分引出，聲導抗雙側(cè)Ｃ型，內(nèi)耳MRI示蝸神經(jīng)顯示不清，中耳乳突腔信號增強。患者言語發(fā)育較差，吐字不清晰。

患者男性，4歲，因“新生兒聽力篩查時耳聲發(fā)射（OAE）未通過”來診?；純?個月時聽力檢查：聽性腦干反應（ABR）左耳100dB nHL，右耳100dB nHL無反應，40赫茲聽覺相關(guān)電位（40Hz-AERP）雙側(cè)均為60dB nHL，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）雙側(cè)未引出，聲導抗雙側(cè)B型，雙側(cè)未引出聲發(fā)射；6個月時顳骨CＴ：雙側(cè)中耳乳突炎；行為測聽：對80~100 dB HL囀音有反應，按中耳炎治療。8個月時復查聽力同前，耳蝸微音電位（CM）雙側(cè)可引出。1歲時行為測聽檢查雙耳平均聽閾60～80 dB HL。3歲時CM正常，OAE部分引出，聲導抗雙側(cè)Ｃ型，內(nèi)耳MRI示蝸神經(jīng)顯示不清，中耳乳突腔信號增強?；颊哐哉Z發(fā)育較差，吐字不清晰。